Sindrome della persona rigida: cos’è, quali sono le cause, sintomi, diagnosi e trattamento.
La sindrome della persona rigida, conosciuta anche come sindrome dell’uomo rigido o SPR (in inglese stiff-person syndrome o stiff-man syndrome) è una malattia rara che colpisce circa 1 persona su un milione.
Si tratta di una condizione neurologica che provoca rigidità muscolare progressiva e spasmi. La rigidità muscolare può essere presente a riposo o in movimento, e può rendere difficile camminare, girarsi o vestirsi. Gli spasmi muscolari possono essere dolorosi e possono verificarsi in risposta a stimoli ambientali, come rumori forti o stress emotivi.
Le cause della sindrome della persona rigida non sono completamente note, ma si ritiene che siano legate ad un’alterazione del sistema immunitario che attacca i neuroni motori. I neuroni motori sono responsabili del controllo dei muscoli.
Diagnosi.
La diagnosi della sindrome della persona rigida si basa sulla storia clinica e sull’esame neurologico. In alcuni casi, possono essere necessari esami di laboratorio o di imaging per escludere altre possibili cause dei sintomi.
Trattamento.
Il trattamento della sindrome della persona rigida è mirato a ridurre la rigidità muscolare e gli spasmi. I farmaci più utilizzati sono i corticosteroidi, i farmaci anticonvulsivanti e i farmaci immunosoppressori. In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per alleviare la rigidità muscolare.
Prognosi.
La prognosi della sindrome della persona rigida è variabile. In alcuni casi, la malattia è progressiva e può portare a disabilità significative. In altri casi, la malattia può essere stabile o addirittura migliorare con il trattamento.
