Locked-In: che cos’è la sindrome dell’uomo incarcerato?

Sindrome Locked-In
Sindrome Locked-In

La sindrome locked-in (LIS), detta anche sindrome dell’uomo incarcerato, è una condizione clinica di de-efferentazione in cui il paziente è sempre vigile e pienamente cosciente, ma presenta gravi deficit delle funzioni motorie.

Egli non può parlare, non può fare alcun tipo di cenno e non può muovere nessuna parte del corpo volontariamente se non le palpebre e gli occhi. Questo è dato dal fatto che fisiopatologicamente i loro centri nervosi e le loro vie afferenti ai nervi ottici ed oculo-motori (nervi cranici II, III, IV) non sono coinvolti nel danno al fascio piramidale, causa della paralisi al resto dei nervi cranici motori (VI, VII, IX, XI, XII), nonché a tutti gli altri nervi che si originano da radici del midollo spinale.

La LIS, inoltre, può essere osservata anche nello stadio terminale delle patologie neurologiche degenerative come la sclerosi laterale amiotrofica.

Cause

La sindrome locked-in può essere dovuta a patologie quali:

  • ischemia della porzione ventrale del ponte, spesso dovuta a trombosi dell’arteria basilare;
  • trauma cranico;
  • malattie cardiovascolari;
  • malattie demielinizzanti e leucoencefalopatie;
  • overdose da farmaci.

 Aspettativa di vita

Sebbene la mortalità nei primi stadi della LIS (LIS acuta) sia elevata (87%), entro i primi 4 mesi, è stato dimostrato che la precoce riabilitazione e le cure infermieristiche più efficaci ne hanno determinato una riduzione. Le aspettative di vita di pazienti stabili potrebbero essere molto lunghe: l’83% dei pazienti vive 10 anni ed il 40% ne vive 20.

Qualità di vita

Qualche mese fa, il gruppo di ricerca italiano ha affermato che la possibilità di essere in grado di comunicare consente ai pazienti con LIS di recuperare un contatto affettivo con i loro caregivers, migliorando l’atmosfera familiare globale. Nel 2015 il tedesco Holz ha evidenziato l’importanza del computer a controllo cerebrale (bci – brain computer interface) poiché ha determinato una maggiore partecipazione sociale nelle persone affette da LIS, influenzando positivamente la loro esistenza. Altri ricercatori francesi hanno condotto il primo studio per valutare i cambiamenti della Quality of Life (QoL) nel tempo in una popolazione affetta da LIS. L’analisi dei risultati mostra che le persone affette da LIS hanno manifestato livelli di QoL relativamente soddisfacenti ed anche stabili nel tempo. Gli strumenti comunicativi sono stati identificati come i principali determinanti della qualità di vita. Le variabili socio-demografiche come l’età, il genere, il livello di istruzione, lo stato civile e lo stato religioso, che generalmente impattano la QoL nelle persone affette da patologie croniche, non sembrano influire su questa specifica popolazione. La letteratura non rileva relazioni tra la QoL e la durata, il tipo, l’eziologia della LIS, l’utilizzo dei presidi (quali PEG, tracheostomia o catetere vescicale permanente) e la presenza di dolore cronico.

E la comunicazione che ruolo gioca?

La comunicazione riveste un ruolo rilevante per i pazienti affetti da LIS. Gli individui che comunicano attraverso movimenti oculari per un codice sì-no o schede di comunicazione con lettere, hanno manifestato livelli di QoL significativamente bassi. Questa modalità comunicativa risulta essere particolarmente limitante per l’individuo dal momento che risponde solo passivamente alle richieste degli altri. È stato rilevato che il computer a controllo cerebrale rappresenta un mezzo comunicativo fondamentale poiché migliora decisamente i livelli di QoL. Infatti, grazie ad esso, gli individui possono controllare l’ambiente esterno, ad esempio le luci della propria stanza, ed interagire con le persone vicine assumendo un ruolo attivo.

Cosa pensano le persone della loro qualità di vita?

Purtroppo l’opinione comune ed anche quella dei professionisti sanitari presume che la qualità della

vita di un paziente con LIS sia così scarsa da non meritare che si prolunghi nel tempo. Al contrario, i pazienti affetti da LIS cronica tipicamente segnalano di attribuire un profondo significato alla loro esistenza, tant’ è che la loro richiesta di eutanasia è sorprendentemente rara.

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