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Malattia di Kawasaki: malattia rara pediatrica caratterizzata da vasculite sistemica!

La sindrome linfo-cutaneo-mucosa conosciuta anche come Malattia di Kawasaki (dal nome del pediatra giapponese che ne documentò il primo caso nel 1967), è una vasculite sistemica febbrile, in alcuni casi non trattati si possono presentare anche aneurismi periferici o coronarici.

La Malattia di Kawasaki (MK) si sviluppa in 3 fasi:

  1. Fase acuta – si estende per 2 settimane ed è il periodo in cui si manifestano i sintomi
  2. Fase subacuta – si estende dalla seconda alla quarta settimana, in qui si manifestano le problematiche sanguinee (aumento piastrine e insorgenza aneurismi)
  3. Fase di convalescenza – si estende dalla fine del primo mese al terzo ed è caratterizzata dalla normalizzazione progressiva dei valori dei esami di laboratorio e dei segni e sintomi emersi precedentemente.

Epidemiologia:

L’età di insorgenza di tale malattia si estende all’infanzia fino all’età adulta.

La prevalenza è sconosciuta, è possibile solo sostenere che è prevalentemente riscontrata nella popolazione giapponese.

L’incidenza è di circa 100.000 bambini sotto i cinque anni all’anno.

Invece per quanto riguarda la trasmissione si può definire multigenetica e multifattoriale.

Segni e sintomi:

  • Febbre
  • alterazioni degli arti
  • eruzione cutanea polimorfa
  • iniezione congiuntivale
  • anomalie delle labbra e del cavo orale
  • linfadenopatia cervicale

 Esami di laboratorio

Non sono disponibili esami per poter diagnosticare la malattia, è diagnosticabile solo attraverso il quadro clinico.

Modelli Funzionali alterati:

  • Modello di percezione e gestione della salute
  • Modello di attività ed esercizio fisico
  • Modello di riposo e sonno
  • Modello cognitivo e percettivo
  • Modello di percezione di sé
  • Modello di ruoli e di relazioni
  • Modello di coping e di tolleranza allo stress

Trattamento

Il trattamento consiste nell’infusione tempestiva di immunoglobuline e di aspirina per via endovenosa. Nel caso in cui il paziente non risponda al trattamento si può ricorrere a un trattamento con farmaci biologici.

Dalla MK è possibile guarire se si interviene tempestivamente.