La Trombocitopenia Immunitaria (ITP) correlata alle trombosi. Uno studio condotto da M. Rasheed, A. Tawfiq Soliman, M. A Yassin.
La ITP è caratterizzata da una bassa conta piastrinica dovuta alla distruzione immuno-mediata e alla tendenza al sanguinamento. Tuttavia, negli ultimi decenni sono stati riportati eventi tromboembolici in pazienti con ITP.
Questa revisione viene effettuata per studiare i casi segnalati di fenomeno tromboembolico in pazienti con ITP nel tentativo di valutare le caratteristiche del paziente e di comprendere il meccanismo sottostante.
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Metodi utilizzati.
Abbiamo cercato su Google Scholar, PubMed i casi con ITP e trombosi, il riepilogo è presentato nella tabella seguente (Tabella 1).
Risultati attesi.
Sono stati identificati circa 30 casi segnalati di ITP con eventi trombotici e negli ultimi 10 anni sono stati riconosciuti un totale di 36 eventi.
L’età variava da 3 anni a 81 anni con una media di 51 anni.
La maggior parte dei pazienti era giovane e di mezza età (18-65 anni di età), mentre circa 9 pazienti erano anziani (età> 65 anni). Sono stati osservati solo 3 casi in età pediatrica.
È stata riconosciuta un’incidenza quasi uguale in entrambi i sessi.
La metà del paziente aveva ITP cronica mentre nel resto è stata diagnosticata da meno di un anno.
20 eventi su 36 (55,6%) si sono verificati con una conta piastrinica inferiore a 100 * 10 ^ 9. Mentre sono stati segnalati 16 eventi con una conta piastrinica superiore a questa o sconosciuta.
La maggior parte dei pazienti (circa il 64%) ha sviluppato eventi arteriosi mentre un minor numero di pazienti ha sviluppato trombosi venosa.
Per il trattamento, la maggior parte dei pazienti (44%) non riceveva alcun trattamento particolare per la PTI al momento dell’evento trombotico. Mentre 6 eventi (17%) si sono verificati durante il trattamento con IVIG e 10 eventi (28% ‘) si sono verificati durante TPO-RA. Solo 3 pazienti sono stati trattati con corticosteroidi prima dell’evento.
Nei pazienti trattati con TPO-RA gli eventi arteriosi e venosi erano quasi simili (57% vs 43% rispettivamente) mentre la maggior parte degli eventi si è verificata con una conta piastrinica inferiore al normale (7/10 eventi).
Quasi la metà dei pazienti presentava uno o più fattori di rischio sottostanti predisponenti all’aterosclerosi e alla trombosi.
La maggior parte dei pazienti è stata trattata in modo appropriato per gli eventi con agenti antipiastrinici o anticoagulanti mentre è stato somministrato contemporaneamente un trattamento per la ITP. I corticosteroidi sono stati utilizzati più frequentemente per la PTI durante l’episodio seguito da IVIG (rispettivamente il 52% e il 28% del totale dei pazienti trattati). Solo 1 paziente è stato trattato con TPO-RA dopo l’evento per conte piastriniche basse mentre altri hanno ricevuto altri trattamenti (Rituximab, Danazol e splenectomia).
Discussione.
La trombosi è un processo complesso che coinvolge arterie e vene. L’aterosclerosi accelerata e la rottura della placca sono l’evento sottostante alla trombosi arteriosa. Mentre nella trombosi venosa l’immobilità e gli stati procoagulanti sono i fattori principali.
La trombocitopenia immunitaria è caratterizzata da distruzione immuno-mediata e ridotta produzione di piastrine che predispongono principalmente al sanguinamento. Tuttavia, è un processo patologico unico che è collegato sia al sanguinamento che alla trombosi.
Molteplici fattori predispongono i pazienti alla trombosi nella ITP. I pazienti con malattia cronica e attiva sono particolarmente a rischio di trombosi paradossa dovuta ad aterosclerosi accelerata come in altre condizioni autoimmuni, predisponenti ad eventi trombotici arteriosi.
La malattia attiva è anche caratterizzata da un aumento del turnover delle piastrine nel midollo osseo e da livelli più elevati di microparticelle piastriniche circolanti (PMP) che promuovono la formazione di trombina e promuovono la trombosi venosa.
I pazienti trattati con IVIG e TPO-RA sono a maggior rischio rispetto ad altre forme di trattamento.
L’IVIG viene utilizzato negli stati acuti in quanto previene la distruzione delle piastrine ma contemporaneamente promuove la trombosi aumentando la viscosità del sangue e la produzione di trombina.
I TPO-RA sono agenti che imitano l’azione della trombopoietina sui megacariociti promuovendone la crescita e la differenziazione e aumentando la produzione di piastrine. L’aumento della conta piastrinica al di sopra del target normale potrebbe contribuire alla trombosi, tuttavia l’attivazione stessa dei megacariociti porta ad un aumento del rischio di trombosi, nonostante la bassa conta piastrinica.
Nei pazienti con ITP ed eventi trombotici, è indicato un uso giudizioso della terapia antiaggregante e anticoagulante insieme alla terapia simultanea diretta al miglioramento della conta piastrinica.
Conclusioni.
I pazienti con ITP attiva sono predisposti alla trombosi oltre al sanguinamento. Un medico curante deve essere vigile per diagnosticare precocemente gli eventi e quindi istituire un uso appropriato di antipiastrinici e anticoagulanti insieme alla terapia diretta alla ITP.
[…] Piastrine Basse e Trombosi: pazienti con trombocitopenia immunitaria, revisione della letteratura. proviene da AssoCareNews.it – Quotidiano Sanitario […]